Epidermolizis bülloza (EB) tanısıyla takip edilen 32 yaşında erkek hasta, kronik böbrek yetmezliğinin klinik ve laboratuvar bulgularıyla başvurdu. Tekrarlayan persistan hematürisi olan ve özellikle polimerik IgA olmak üzere serum IgA düzeyleri yüksek olarak saptanan hastada mezengial IgA glomerulonefriti düşünüldü. Sürekli vasküler yol sağlanamayan hasta sepsis ve üremi nedeniyle kaybedildi. Bu ailesel mekano-büllöz hastalıkta kronik vasküler ya da kronik periton yolu sağlanamadığı için renal komplikasyonlar hayatı tehdit eden problemlere neden olabilir. Epidermolizis bülloza hastalarında IgA nefropatisi ihtimali göz önünde bulundurulmalıdır. Hastalarda hematüri ve serum IgA düzeyleri periyodik olarak takip edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Epidermolizis bülloza, böbrek yetmezligi, kronik