Olgu Sunumu

Segmental Nörofibromatosis: Olağan Dışı Yerleşim

10.4274/tdd.2008

  • Filiz Topaloğlu Demir
  • Burçe Can
  • Berkant Oman
  • İlkin Zindancı
  • Tülay Zenginkinet
  • Mukaddes Kavala

Gönderim Tarihi: 28.12.2013 Kabul Tarihi: 04.01.2014 Turk J Dermatol 2015;9(2):89-91

Nörofibromatozis (NF), nöral krest hücrelerini etkileyerek, deri, yumuşak doku, kemik ve sinir sisteminde patolojik bulgulara yol açan genetik bir hastalıktır. NF, heterojenitesinden dolayı Riccardi tarafından sekiz alt (NF-I NF-VIII) grupta sınıflandırılmıştır. Segmental nörofibromatozis (NF tip V) spesifik bir segment ya da dermatoma sınırlı, kutanöz nörofibromlar ve/veya Café-au-lait lekeleri ile karakterizedir. Biz, sağ üst ekstremitede proksimalden başlayarak el dorsumuna kadar lineer uzanım gösteren, çok sayıda ağrısız yumuşak nodüllerle prezente olan olgumuzu, nadir bir dermatomal dağılıma sahip olduğu için sunuyoruz.

Anahtar Kelimeler: Nörofibromatozis, segmental nörofibromatozis, NF-V, deri tümörleri, nöral tümörler, nörofibrom

Tam Metin (İngilizce)